Hiperplasia fibrosa inflamatoria; Hiperplasia fibrosa idiopática
Definición
Es una enfermedad ósea que destruye y reemplaza el hueso normal con tejido óseo fibroso. Uno o más huesos pueden resultar afectados:
existen tres tipos, a saber:* Monostótica: un hueso está afectado * Poliostótica: varios huesos están afectados * Síndrome de McCune-Albright: además de las anomalías óseas, se presentan anomalías endocrinas y en la pigmentación de la piel
Causas, incidencia y factores de riesgo
La fibrodisplasia ocurre en la niñez, generalmente entre los 3 y 15 años de edad. La afección no se da en familias (no es hereditaria) y su causa se desconoce.
Síntomas
- Lesiones óseas
- Dolor en los huesos
- Dificultad para caminar
- Anomalías en las glándulas endocrinas
- Fracturas o deformidades óseas (poco frecuentes)
- Color inusual de la piel (pigmentación)
Las lesiones óseas se pueden detener cuando el niño llega a la pubertad.
Signos y exámenes
El médico llevará a cabo un examen físico y se tomarán radiografías de los huesos.
Tratamiento
No existe cura para la fibrodisplasia. En la medida de lo necesario, se tratan las fracturas o deformaciones óseas en forma apropiada y se llevan a cabo exámenes en el paciente para detectar trastornos endocrinos.
Pronóstico
El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.
Complicaciones
- Enfermedad de Cushing
- Gigantismo o acromegalia
- Alteración del ritmo cardíaco
- Hipertiroidismo
- Raquitismo
Situaciones que requieren asistencia médica
La persona debe consultar con el médico si tiene síntomas de esta afección, tales como fracturas óseas repetitivas y deformidades óseas inexplicables.
Los especialistas en ortopedia, endocrinología y genética pueden participar en el diagnóstico y cuidados.
Prevención
No hay una forma de prevención conocida para la fibrodisplasia. El tratamiento está encaminado a prevenir complicaciones, tales como fracturas óseas recurrentes, con el fin de ayudar a hacer que la afección sea menos severa.
REFERENCIAS
MEDLINE. Enciclopedia Médica. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/encyclopedia.html 2007
2007